home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0408 / 04088.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  8.2 KB  |  199 lines
  1. $Unique_ID{BRK04088}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Parry-Romberg Syndrome}
  4. $Subject{Parry-Romberg Syndrome Progressive Hemifacial Atrophy Romberg Disease
  5. Romberg Hemifacial Atrophy Romberg Trophoneurosis Facial Hemiatrophy
  6. Trigeminal Neuralgia Jacksonian Epilepsy Horner Syndrome Scleroderma}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1987, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 489:
  13. Parry-Romberg Syndrome
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Parry-Romberg Disease) is
  17. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next
  18. page to find alternate names, disorder subdivisions, and related disorders
  19. covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Progressive Hemifacial Atrophy
  24.      Romberg Disease
  25.      Romberg Hemifacial Atrophy
  26.      Romberg Trophoneurosis
  27.      Facial Hemiatrophy
  28.  
  29. Information on the following diseases can be found in the Related
  30. Disorders section of this report:
  31.  
  32.      Scleroderma
  33.      Trigeminal Neuralgia
  34.      Jacksonian Epilepsy
  35.      Horner Syndrome
  36.  
  37. General Discussion
  38.  
  39. ** REMINDER **
  40. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  41. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or
  42. treatment purposes.  If you wish to obtain more information about this
  43. disorder, please contact your personal physician and/or the agencies listed
  44. in the "Resources" section of this report.
  45.  
  46. Parry-Romberg Syndrome is a slowly progressive wasting (atrophy) of the
  47. soft tissues of the face.  The disorder is usually limited to half of the
  48. face.  Pain may occur in the affected area, and changes of the eyes and
  49. facial hair can accompany soft tissue changes.  Parry-Romberg Syndrome may
  50. also be associated with other disorders.  It can begin without warning,
  51. usually during the second decade of life.  Facial atrophy may cease abruptly
  52. or progress slowly and then become stationary.
  53.  
  54. Symptoms
  55.  
  56. Parry-Romberg Syndrome is characterized by soft tissue wasting (atrophy)
  57. limited to one side of the face which usually begins without warning.  Pain
  58. can occur in short episodes on the affected side, similar to the pain
  59. associated with Trigeminal Neuralgia.  Sensory impairment, abnormally
  60. diminished or increased sweating, and tear duct dysfunction may also involve
  61. the affected area.  Facial features may be shifted toward the affected side, a
  62. painless furrow may appear in the brow or cheek, the eye and cheek may become
  63. sunken, and the eyebrows and facial hair turn white and then fall out.
  64. Atrophy rarely affects muscle or bone, but can spread to the soft palate,
  65. tongue, and mucous membranes of the gums.  Some individuals with Parry-Romberg
  66. Syndrome may be affected by Jacksonian (focal) Epilepsy.
  67.  
  68. Causes
  69.  
  70. The exact cause of Parry-Romberg Syndrome is not known.  It was first
  71. identified by Doctors Parry in 1825 and Romberg in 1846.  Scientists believe
  72. the disorder may be related to irritation, injury, or nerve inflammation
  73. (neuritis) in the peripheral sympathetic nervous system.  A lesion of the
  74. trigeminal nerve of the face may also cause this disorder.  Some cases are
  75. thought to be a form of Scleroderma.
  76.  
  77. Affected Population
  78.  
  79. Parry-Romberg Syndrome is a rare disorder which affects males and females in
  80. equal numbers.
  81.  
  82. Related Disorders
  83.  
  84. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Parry-Romberg
  85. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  86.  
  87. Scleroderma is a group of chronic disorders characterized by fibrosis,
  88. degenerative changes, vascular abnormalities and an excess of collagen in
  89. the skin.  Scleroderma is the chronic hardening and shrinking of the
  90. connective tissues of any part of the body, although the term literally
  91. means "hardening of the skin".  Many forms of this disorder exist.  Some
  92. scientists believe Parry-Romberg Syndrome, which affects only the face and
  93. neck, may be a form of Scleroderma.  (For more information on this disorder,
  94. choose "Scleroderma" as your search term in the Rare Disease Database).
  95.  
  96. Horner Syndrome, also known as Cervical Sympathetic Paralysis Syndrome, is
  97. characterized by contraction of the pupils of the eyes (miosis), prominent
  98. eyeballs (exophthalmos), partially drooping eyelids (ptosis), and absence of
  99. sweating (anhidrosis) limited to the face and neck.  The exact cause of some
  100. cases of Horner Syndrome are not known, although scientists believe it is
  101. either inherited or the result of injury to the neck (cervical sympathetic
  102. ganglia).  Similar symptoms may affect nerves of the face and neck in some
  103. patients with Parry-Romberg Syndrome.
  104.  
  105. The following disorders may be associated with Parry-Romberg Syndrome as
  106. secondary characteristics.  They are not necessary for a differential
  107. diagnosis:
  108.  
  109. Trigeminal Neuralgia, also known as Tic Douloureux, is a nerve disorder
  110. characterized by attacks of acute pain at the side of the mouth and nose,
  111. along distribution of the trigeminal nerve.  Pain occurs in intense,
  112. extremely short episodes (usually only a few seconds), and may be triggered
  113. in affected individuals by brushing teeth, chewing, and/or extreme heat or
  114. cold.  Often, symptoms are limited to one side of the face.  Excessive
  115. salivation, tearing of the eyes or flushing of the skin may signal episodes.
  116. This disorder can occur in conjunction with some cases of Parry-Romberg
  117. Syndrome.   (For more information on this disorder, choose "Trigeminal
  118. Neuralgia" as your search term in the Rare Disease Database).
  119.  
  120. Jacksonian Epilepsy is a form of partial epilepsy, beginning with an
  121. isolated disturbance of nerve function such as twitching of a limb, and
  122. progressing along the limb muscles usually from the hand or foot toward the
  123. trunk of the body.  (For more information on this disorder, choose "Jacksonian
  124. Epilepsy" as your search term in the Rare Disease Database).
  125.  
  126. Therapies:  Standard
  127.  
  128. Treatment of Parry-Romberg Syndrome usually involves reconstructive and/or
  129. microvascular surgery.  An injection of fat cells obtained by liposuction
  130. may be useful in some cases.  Silicone implants can be used as well.  Muscle
  131. or bone grafts are other procedures that may be helpful in some cases.
  132. Vision disturbances can be treated by an ophthalmologist.  Other treatment
  133. is symptomatic and supportive.
  134.  
  135. Therapies:  Investigational
  136.  
  137. This disease entry is based upon medical information available through
  138. April 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  139. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  140. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section
  141. for the most current information about this disorder.
  142.  
  143. Resources
  144.  
  145. For more information on Parry-Romberg Disease, please contact:
  146.  
  147.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  148.      P.O. Box 8923
  149.      New Fairfield, CT  06812-1783
  150.      (203) 746-6518
  151.  
  152.      FACES
  153.      National Association for the Craniofacially Handicapped
  154.      P.O. Box 11082
  155.      Chattanooga, TN  37401
  156.      (615) 266-1632
  157.  
  158.      Society for the Rehabilitation of the Facially Disfigured, Inc.
  159.      550 First Avenue
  160.      New York, NY  10016
  161.      (212) 340-5400
  162.  
  163.      National Craniofacial Foundation
  164.      3100 Carlisle Street, Suite 215
  165.      Dallas, TX  75204
  166.      (800) 535-3643
  167.  
  168.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  169.      9000 Rockville Pike
  170.      Bethesda, MD  20892
  171.      (301) 496-5751
  172.      (800) 352-9424
  173.  
  174.      NIH/National Institute of Dental Research (NIDR)
  175.      9000 Rockville Pike
  176.      Bethesda, MD  20892
  177.      (301) 496-4261
  178.  
  179. References
  180.  
  181. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 7TH Ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  182. University Press, 1986.  P. 294.
  183.  
  184. PROGRESSIVE HEMIFACIAL ATROPHY (PARRY-ROMBERG DISEASE):  M.T. Miller, et
  185. al.; J Pediatr Ophthalmol Strabismus (January-February 1987, issue 24(1)).
  186. Pp. 27-36.
  187.  
  188. LIPOSUCTION FAT GRAFTS IN FACE WRINKLES AND HEMIFACIAL ATROPHY:  A
  189. Chajchir, et al.; Aesthetic Plast Surg (1986, issue 10(2)).  Pp. 115-117.
  190.  
  191. THE USE OF FREE REVASCULARIZED GRAFTS IN THE AMELIORATION OF HEMIFACIAL
  192. ATROPHY:  M.J. Jurkiewicz, et al.; Plast Reconstr Surg (July 1985, issue
  193. 76(1)).  Pp. 44-55.
  194.  
  195. HEMIFACIAL ATROPHY.  A REVIEW OF AN UNUSUAL CRANIOFACIAL DEFORMITY WITH A
  196. REPORT OF A CASE:  D.D. Dedo; Arch Otolaryngol (September 1978, issue
  197. 104(9)).  Pp. 538-541.
  198.  
  199.